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¿Qué son las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas?

Dra. Brenda Varela - Servicio de Neumonología 

¿A qué llamamos Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)?

Las EPID son un grupo de enfermedades que afectan el intersticio pulmonar (que es la pared de los sacos de aire o también llamados alvéolos del pulmón).  En la actualidad están descriptas más de 200 entidades y es muy importante clasificarlas en grupos:

a) Las Neumonías Intersticiales Idiopáticas (dentro de las mismas, la Fibrosis Pulmonar idiopática es la más común).

b) Las Neumonías Intersticiales de causa conocida: enfermedades del colágeno como Artritis reumatoides, las causadas por ciertos tipos de drogas o por la exposición a minerales, y por último: los factores ambientales como contacto con palomas u otras profesiones de riesgo .

c) Las Enfermedades granulomatosas (por ejemplo, la sarcoidosis).

d) Las Entidades únicas (histiocitos de células de Langerhans, etc).

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas más frecuentes y comunes a todas las EPID son la disnea de esfuerzo (agitación, falta de aire, dificultad para respirar al caminar o subir una pendiente) y la tos seca. Otros síntomas son: dolor torácico, cianosis (coloración azulada de las manos o labios), fatiga o astenia.

 ¿Cómo se diagnostican?

Para el diagnóstico se requieren estudios de imágenes (radiografía de tórax, tomografía de tórax), espirometría computarizada, análisis de sangre y en algunos casos, métodos más invasivos como una fibrobroncoscopía o una biopsia pulmonar.

Es importante destacar que todo diagnóstico de EPID debe ser evaluado por un grupo multidisciplinario (conformado por médicos neumonólogos, clínicos, reumatólogos, radiólogos, patólogos y cirujanos de tórax).

 ¿Cuál es el tratamiento de estas enfermedades?

Dependiendo de la EPID que se diagnostique, el tratamiento podría consistir en corticoides, inmunosupresores o antifibróticos.

¿A qué población afecta? ¿Quiénes están más expuestos?

Varía de acuerdo al tipo de enfermedad intersticial. La fibrosis pulmonar idiopática ( EPID más   frecuente) se observa en adultos mayores de 65 años (sin embargo, puede aparecer luego  de los 50 años). Las enferades del colágeno o la sarcaoidosis suele observarse en un grupo etario más joven.

¿Cómo se puede prevenir este tipo de enfermedad?

El cigarrillo, el reflujo gastroesofágico o cierta predisposición genética son considerados como factores de riesgo en la fibrosis pulmonar idiopática. Los pacientes con enfermedades del colágeno o aquellos quienes reciben radioterapia o quimioterapia o ciertos medicamentos (como amiodarona) deben tener un control neumonológico, a fin de prevenir o detectar tempranamente  una EPID.

¿Es una enfermedad crónica?

Salvo excepciones (como la Neumonía Intersticial Aguda o la neumonitis por hipersensibilidad aguda), el resto de las EPID suelen tener una evolución subaguda o crónica. 


Grupo de Trabajo y Equipo Multidisciplinario de las EPID

  • Dra Brenda Varela (Neumonóloga: Coordinadora del consultorio EPID)
  • Dr Carlos Nigro (Jefe de Servicio de Neumonología)
  • Dr Alejandro Nitsche (Jefe de Servicio de Reumatología)
  • Dra Paula Pucci (Servicio de Reumatología)
  • Dr Hugo Catalano (Jefe de Servicio de Clínica Médica)
  • Dra Cecilia Carrera (Servicio de Diagnóstico por Imágenes)
  • Dr Francisco Proasi (Servicio de Tratamiento del  dolor)
  • Dr  Gabriel Casas (Servicio de Anatomía Patológica)
  • Dr Ernesto Prieto, Dr. Ignacio Bledel,  Dr Juan Carlos Roleri (Servicio de Endoscopia respiratoria e intervencionista)
  • Dr Martin Devoto (Jefe de Servicio de Cirugía torácica)
  • Dr Luis Thompson (Servicio de Cirugía torácica)